Γεώργιος Σακοράφας

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ (ΗΡΤ) ΣΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ – ΟΓΚΟΥ ΚΑΤΩ ΓΝΑΘΟΥ (ΗΡΤ- JT ) To HPT - JT είναι μία πολύ σπάνια αιτία πρωτοπαθούς ΗΡΤ, που συνδυάζεται με όγκο (ίνωμα) της κάτω γνάθου. Η ακριβής επίπτωση (‘συχνότητα’) του ΗΡΤ- JT δεν είναι γνωστή λόγω σπανιότητας του συνδρόμου (στη βιβλιογραφία έχουν περιγραφεί περί τα 200 περιστατικά). Ο ΗΡΤ- JT οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου CDC 73 (που είναι επίσης γνωστό και σαν HRPT 2) και μεταβιβάζεται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. O H ΡΤ στο ΗΡΤ- JT συνήθως οφείλεται σε προσβολή ενός αδένα, στην πλειονότητα των ασθενών (90 %). Η θεραπεία εκλογής στις περιπτώσεις αυτές συνίσταται στην εκτομή του μακροσκοπικά παθολογικού (διογκωμένου) αδένα (-ων). Για την αξιολόγηση της επιτυχίας της επέμβασης θα πρέπει να γίνεται διεγχειρητική μέτρηση των επιπέδων παραθορμόνης ορού. Ο καρκίνος παραθυρεοειδούς είναι πολύ πιο συχνός στο ΗΡΤ- JT σε σύγκριση με το σποραδικό ΗΡΤ (15-20 % vs...

MANAGEMENT OF HYPERPARATHYROIDISM (HPT) IN THE HYPERPARATHYROIDISM-JAW TUMOR SYNDROME (HPT-JT) HPT-JT is a very rare cause of hereditary primary HPT, associated with a fibroma in the jaw. The exact prevalence remains unknown, with only 200 cases reported in the literature. HPT-JT is caused by mutations in the CDC73 gene (also known as the HRPT2 gene) and is inherited in an autosomal dominant pattern. HPT in the HPT-JT is usually due to single gland disease in the majority of patients (90 %). Selective parathyroidectomy during which only grossly enlarged parathyroid gland(s) is (are) removed is the treatment of choice. Intraoperative PTH monitoring is required to verify success of surgery. Parathyroid carcinoma is much more frequent among HPT-JT patients (15 – 20 %) compared to the patients with sporadic HPT (< 1 %). Radical parathyroidectomy which includes en bloc resection of the affected gland with adjacent tissues (thyroid lobe, muscles, etc) is required to maximize therap...

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΥΠΑΡΧΕΙ ΓΕΝΕΤΙΚΗ ΒΑΣΗ; Στους περισσότερους (> 95 %) ασθενείς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (ΡΗΡΤ) η νόσος εμφανίζεται σποραδικά, χωρίς να υπάρχει οικογενής προδιάθεση ή γενετική βάση. Εντούτοις, σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, ο ΡΗΡΤ μπορεί να αποτελεί επί μέρους εκδήλωση ενός οικογενούς (κληρονομικού) συνδρόμου. Τα πιο συνηθισμένα από τα σύνδρομα αυτά είναι τα σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (ΜΕΝ, multiple endocrine neoplasia ) τύπου 1 και 2 A . Το ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΕΝ 1 προκαλείται από μετάλλαξη του γονιδίου ΜΕΝ1 και χαρακτηρίζεται από όγκους της υπόφυσης, των παραθυρεοειδών και του παγκρέατος (τα «τρία Ρ”, Pituitary , Parathyroid , Pancreas ). Στο σύνδρομο ΜΕΝ1 ο ΡΗΡΤ αποτελεί συνήθως την αρχική κλινική εκδήλωση και εμφανίζεται στην ηλικία των 20-30 ετών. Ο ΡΗΡΤ είναι σπανιότερος στο ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΕΝ2 A (που προκαλείται από μεταλλάξεις του γονιδίου RET ), αποτελώντας εκδήλωση του συνδρόμου στο ένα τρίτο μόλις των ασθενών με το σύνδρομο ...

IS THERE A GENETIC BASIS FOR PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM? In most patients (> 95 %) primary hyperparathyroidism (PHPT) occurs sporadically, which means that the disease occurs by chance. However, in a small percentage of patients, PHPT may be a particular manifestation of a familial (inherited) syndrome. The most common of these genetic syndromes are multiple endocrine neoplasia (MEN) type 1 and type 2 A. MEN1 SYNDROME is caused by mutations of the MEN1 gene and is characterized by tumors of the pituitary, parathyroid and pancreas (the “three P’s”). In MEN1 syndrome, PHPT is frequently the first clinical manifestation, with patients commonly being affected in their twenties or thirties. PHPT is much less common in MEN2A SYNDROME (which is caused by mutations in the RET gene), affecting about one-third of these patients (other clinical manifestations of MEN2A syndrome include medullary thyroid cancer and pheochromocytoma). FAMILIAL PHPT alone (without tumors of other endocrine...

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΚΥΣΤΗΣ ΘΥΡΕΟΓΛΩΣΣΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ – ΕΙΝΑΙ ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ Η ΤΑΥΤΟΧΡΟΝΗ ΘΥΡΕΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗ? Ο καρκίνος της κύστης θυρεογλωσσικού πόρου (ΚΘΠ) είναι εξαιρετικά σπάνιος (< 1 %). Καρκίνος θυρεοειδούς συνυπάρχει σε ένα σημαντικό ποσοστό (από 10 % έως 60 %) των ασθενών αυτών. Για τον λόγο αυτό, θα πρέπει κανείς να είναι σίγουρος ότι πρόκειται πράγματι για καρκίνο ΚΘΠ και όχι για κυστικά εκφυλισμένη μετάσταση σε έναν λεμφαδένα της μέσης γραμμής (προτραχειακό) ή για καρκίνο του πυραμοειδούς λοβού. Όταν το υπερηχογράφημα θυρεοειδούς είναι αρνητικό για καρκίνο θυρεοειδούς ή για τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, η ριζική αφαίρεση της κύστης με την επέμβαση Sistrunk θεωρείται επαρκής αντιμετώπιση και δεν χρειάζεται η εκτέλεση ταυτόχρονης θυρεοειδεκτομής. Θυρεοειδεκτομή σε συνδυασμό με την επέμβαση Sistrunk θα πρέπει να γίνεται στις εξής περιπτώσεις: I .Όταν συνυπάρχει καρκίνος θυρεοειδούς ή όταν αυτός δεν μπορεί να αποκλειστεί ΙΙ.Στις περιπτώσεις όπου ο καρκίνος της ΚΘΠ είναι διηθη...

PRIMARY CARCINOMA OF A THYROGLOSSAL DUCT CYST (TGDC) – IS THYROIDECTOMY INDICATED? Carcinoma of the TGDC is extremely rare (< 1 %). Coexistent thyroid cancer is present in a significant percentage (from 10 % up to 60 %) of these patients. Therefore, one must be sure that the carcinoma arose within the cyst and is not a cystic metastasis to a midline lymph node from a primary thyroid cancer or a pyramidal lobe papillary thyroid cancer. When thyroid ultrasonography shows a normal thyroid gland and in the absence of cervical lymphadenopathy, resection with the Sistrunk procedure is adequate treatment and concomitant thyroidectomy is no necessary. Thyroidectomy should be performed: I.In the presence of thyroid malignancy or when thyroid malignancy cannot be excluded II.In the rare cases that have invasive tumor or positive regional lymph nodes (in the anticipation of the need for I-131 treatment and diagnostic whole-body radionuclide imaging

ΚΥΣΤΗ ΘΥΡΕΟΓΛΩΣΣΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ (ΚΘΓΠ) – ΠΟΤΕ ΕΧΕΙ ΘΕΣΗ Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ Οι ασθενείς με ΚΘΓΠ θα πρέπει να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, εκτός και αν η γενική τους κατάσταση δεν το επιτρέπει. Η επέμβαση Sistrunk είναι η μέθοδος εκλογής. Αν μία ΚΘΓΠ δεν αφαιρεθεί είναι πολύ πιθανό να επιμολυνθεί (σε ποσοστό έως 50 %). Η ανάπτυξη λοίμωξης πριν την χειρουργική επέμβαση αυξάνει τον κίνδυνο υποτροπής (κατά 5 έως 10 φορές). Για το λόγο αυτό η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να γίνεται μόλις τεθεί η διάγνωση. Σε περίπτωση ανάπτυξης λοίμωξης, η αρχική θεραπεία συνίσταται στην χορήγηση αντιβίωσης και ακολουθεί η επέμβαση μετά την ύφεση της φλεγμονής (συνήθως μετά από 6 περίπου εβδομάδες). Σε ποσοστό έως 60 % η ΚΘΓΠ συνδυάζεται με εκτοπία του θυρεοειδούς και για το λόγο αυτό πριν την επέμβαση θα πρέπει να γίνεται έλεγχος για την αναζήτηση τυχόν έκτοπου θυρεοειδικού ιστού, που είναι πιθανόν να παρουσιάζει καλοήθεις ή κακοήθεις βλάβες. Σε αυτή την περίπτωση, κατά την διάρκεια της επ...

THYROGLOSSAL DUCT CYST (TGDC)– WHEN IS SURGERY INDICATED? Surgery is indicated in patients with TGDCs, unless the patient is not a surgical candidate. The Sistrunk procedure is the surgical operation of choice. If a TGDC is not removed, up to 50 % of them will be complicated by infection. Infection before surgery increases the risk for recurrence (x 5 up to x 10). Therefore, surgery should be performed at first presentation. If a TGDC is infected, initial management should be conservative with antibiotic administration, following by definitive surgery once the infection has resolved (typically after 6 weeks). Since TGDCs are often associated with thyroid ectopia (in about 50 – 60 %), it is essential to determine before surgery whether patients with TGDCs have ectopic thyroid tissue, which could be involved with benign or malignant thyroid disease. This tissue should be located before surgery by ultrasonography and thyroid scan. Potentially coexisting thyroidopathy should be trea...

ΝΟΣΟΣ GRAVES ’ – EXEI ΘΕΣΗ Η ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΜΕ ΙΩΔΙΟ? Στη νόσο Graves ’ ( NG ), η μικρής διάρκειας προεγχειρητική χορήγηση ιωδίου έχει θέση σαν προετοιμασία για την θυρεοειδεκτομή. Με την τακτική αυτή μειώνεται η αιμάτωση του θυρεοειδούς, μειώνοντας έτσι την απώλεια αίματος κατά την διάρκεια της επέμβασης, ενώ παράλληλα η υφή του αδένα καθίσταται πιο συμπαγής διευκολύνοντας έτσι τους χειρουργικούς χειρισμούς. Επιπλέον, σε μη ευθυρεοειδικούς ασθενείς μειώνονται και τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα. Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι με την τακτική αυτή μειώνεται επίσης η πιθανότητα εμφάνισης παροδικού υποπαραθυρεοειδισμού και βράγχους φωνής. Σε ασθενείς εντούτοις που προέρχονται από περιοχές όπου ενδημεί η ιωδοπενία, η χορήγηση ιωδίου μπορεί να επιδεινώσει τον υπερθυρεοειδισμό καθώς το ιώδιο που χορηγείται για την προεγχειρητική προετοιμασία χρησιμοποιείται για τη σύνθεση επιπλέον ορμονών. Σε αυτούς τους ασθενείς χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή και η προεγχειρη...

GRAVES’ DISEASE –IS PREOPERATIVE ADMINISTRATION OF IODINE INDICATED? In Graves’ disease (GD), short-term administration of iodine is recommended for the preoperative preparation of the patient for thyroidectomy. This strategy decreases thyroid vascularity and diminishes blood loss during surgery. Moreover, in not-euthyroid patients, lowers serum thyroid hormone concentrations. Some authors found that preoperative administration of iodine in GD is associated with a lower incidence of transient hypoparathyroidism and hoarseness, compared with those who have not received iodine preoperatively. In patients with GD from regions with iodine deficiency or with toxic adenoma or toxic nodular goiter, iodine administration may exacerbate hyperthyroidism, because the iodine provides more substrate for new hormone synthesis and in these patients, iodine should not be routinely used for the preoperative preparation of the patients. If iodine is used to help decrease thyroid hormone concentra...

ΕΞΩΦΥΤΙΚΟΙ – ΠΑΡΑΚΥΤΙΚΟΙ ΟΖΟΙ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ Και στις δύο αυτές περιπτώσεις πρόκειται για θυρεοειδικό ιστό που αναπτύσσεται στον τράχηλο ή στο ανώτερο μεσοθωράκιο, εκτός λεμφαδένων, και που προέρχεται από όζους της επιφάνειας του θυρεοειδούς. ΕΞΩΦΥΤΙΚΟΙ ΟΖΟΙ – πρόκειται για όζους που προέρχονται από την επιφάνεια του θυρεοειδούς, που προοδευτικά αυξάνονται σε μέγεθος και τελικά αποκόπτονται από το υπόλοιπο θυρεοειδικό παρέγχυμα και αναπτύσσονται αυτόνομα και ανεξάρτητα. Οι εξωφυτικοί όζοι δεν είναι σπάνιοι. Η κλινική τους σημασία είναι ότι μπορεί να διαφύγουν της προσοχής κατά τη διάρκεια της επέμβασης καθώς δεν συνέχονται με την επιφάνεια του θυρεοειδούς, με αποτέλεσμα την παραμονή συχνά σημαντικής υπολειμματικής μάζας θυρεοειδικού ιστού, μειώνοντας δραματικά την θεραπευτική απόδοση της επέμβασης (πιθανότατα στην περίπτωση αυτή να απαιτηθεί επανεπέμβαση). Το γεγονός αυτό υπογραμμίζει την μεγάλη σημασία του λεπτομερούς προεγχειρητικού υπερηχογραφήματος. ΠΑΡΑΚΥΤΙΚΟΙ ΟΖΟΙ – είν...

EXOPHYTIC – PARACYTIC THYROID NODULES The terms “exophytic” – “paracytic” thyroid nodules refer to the presence of thyroid tissue in the neck or in the superior mediastinum, but not within lymph node(-s), through progression of thyroid nodular disease on the surface of the gland EXOPHYTIC NODULES are nodules forming on the surface of the thyroid, that progressively enlarge and detach from the main portion of the thyroid gland. This scenario is not uncommon. Exophytic nodules have clinical significance since they may remain undetected during surgery since they are not connected with the main thyroid gland. Failure to remove exophytic nodules dramatically decreases the therapeutic effectiveness of surgery and may necessitate reoperation. This emphasizes the crucial importance of a detailed and reliable ultrasonography of the thyroid. PARACYTIC NODULES are nodules forming at some distance from the normal position of the thyroid in the neck, due to implantation of thyroid p...

H ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ CASANOVA ΣΤΟΝ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟ H δοκιμασία Casanova χρησιμοποιείται σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε αυτομεταμόσχευση παραθυρεοειδικού ιστού στο αντιβράχιο μετά από ολική παραθυρεοειδεκτομή για διάχυτη υπερπλασία παραθυρεοειδών, προκειμένου να ελεγχθεί η τυχόν ύπαρξη υποτροπής του υπερπαραθυρεοειδισμού (ΗΡΤ) στο αυτομόσχευμα του αντιβραχίου. Αρχικά γίνεται μέτρηση παραθορμόνης ορού (ΡΤΗ) σε δείγμα αίματος που λαμβάνεται από το άλλο άνω άκρο (που δεν φέρει το μόσχευμα). Το χέρι που φέρει το μόσχευμα καθίσταται ισχαιμικό με τη χρήση ελαστικής περίδεσης (περίσφιξης) για 10 min και στη συνέχεια από το άλλο χέρι (που δεν φέρει το μόσχευμα) λαμβάνεται νέο δείγμα αίματος για μέτρηση της ΡΤΗ. Ακολουθεί σύγκριση των δύο τιμών ΡΤΗ. 1.ΥΠΟΤΡΟΠΗ ΗΡΤ ΣΤΟ ΜΟΣΧΕΥΜΑ-Παρατηρείται στο 3 – 67 % των ασθενών (συνηθέστερα σε ΗΡΤ στα πλαίσια κληρονομικού συνδρόμου [45-50%]) και υποδηλώνεται από πτώση της ΡΤΗ > 50 % στα 10 min μετά την ισχαιμία του άνω άκρου που φέρει το μό...

THE CASANOVA TEST IN HYPERPARATHYROIDISM In patients with a forearm parathyroid autograft (following total parathyroidectomy for diffuse parathyroid hyperplasia) the so-called ‘Casanova test’ may be useful in determining recurrence of hyperparathyroidism (HPT) in the forearm autograft. Initially, a baseline parathormone (PTH) value is drawn from the non-grafted (usually the dominant) hand. The grafted hand is then rendered ischemic for 10 min using an elastic bandage, before another blood sample is drawn from the non-grafted arm. Comparison of the two PTH values is then performed. 1.ARM RECURRENCE: It is observed in 3 – 67 % of patients (most commonly in inherited HPT patients [45 – 50 %]) and is indicated by a drop in PTH levels > 50 % after 10 min of grafted arm ischemia 2.NEGATIVE FOR ARM RECURRENCE: It is indicated by PTH values which remain unchanged or decrease < 20 % after 10 min of grafter arm ischemia. The negative test suggests that the source of recurrent ...

ΓΛΩΣΣΙΚΟΣ ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ Ο γλωσσικός θυρεοειδής είναι αποτέλεσμα αποτυχίας της καθόδου του θυρεοειδούς στη φυσιολογική του θέση στον τράχηλο από το τυφλό τρήμα (που βρίσκεται στη βάση της γλώσσας). Ο γλωσσικός θυρεοειδής είναι η πιο συχνή μορφή έκτοπου θυρεοειδούς (90 %). Στους περισσότερους ασθενείς (70 %) με γλωσσικό θυρεοειδή δεν υπάρχει θυρεοειδικός ιστός στην αναμενόμενη θέση του θυρεοειδούς στον τράχηλο οπότε ο γλωσσικός θυρεοειδής αποτελεί το μοναδικό λειτουργικό θυρεοειδικό παρέγχυμα. Σε ασθενείς με γλωσσικό θυρεοειδή παρατηρείται συχνά υποθυρεοειδισμός (30 %), και σπανιότερα και άλλες κλινικές εκδηλώσεις (όπως δυσφαγία, δυσφωνία, δύσπνοια, αιμόπτυση, πόνος, αίσθημα πληρότητας στον φάρυγγα, αποφρακτικού τύπου άπνοια ύπνου κλπ), συχνά μετά από μία λοίμωξη του ανωτέρου αναπνευστικού ή στη διάρκεια της εφηβείας ή της κύησης. Η ανάπτυξη καρκίνου σε γλωσσικό θυρεοειδή είναι εξαιρετικά σπάνια (έχουν περιγραφεί μόλις 30 τέτοια περιστατικά στη διεθνή βιβλιογραφία).

LINGUAL THYROID When the entire thyroid gland fails to descent to its normal position in the neck and its descent is completely arrested at the level of the base of the tongue, a lingual thyroid   (LT) results. LT is the most common (90 %) type of ectopic thyroid. In most patients with ectopic thyroid (~ 70 %) no thyroid tissue is found in the normal position and LT represents the only functioning thyroid tissue. Hypothyroidism is not uncommon in these cases (~ 30 %). Clinical manifestations (such as dysphagia, dysphonia, dyspnea, hemoptysis, pain, feeling of fullness in the throat, obstructive sleep apnea, etc.) in patients with LT may be observed, often following upper respiratory tract infections (due to associated lymphoid tissue), during pregnancy or puberty. Carcinoma arising within a LT is very rare with only about 30 cases reported in the literature.

ΥΠΟΤΡΟΠΗ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ (ΡΗΡΤ) ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΜΕΝ1 ΣΥΝΔΡΟΜΟ Η υποτροπή του ΡΗΡΤ σε ασθενείς με ΜΕΝ1 δεν είναι σπάνια, καθώς παρατηρείται σε ποσοστό 20 – 70 % των ασθενών αυτών στα 8 – 15 χρόνια μετά την αρχική επέμβαση. Στις περιπτώσεις αυτές η επανεπέμβαση μπορεί να επιτύχει υψηλά ποσοστά ίασης (80 – 90 %). Πριν την επανεπέμβαση πρέπει να προηγούνται οι εξετάσεις προεγχειρητικού εντοπισμού. Υπάρχουν τρία κλινικά σενάρια : ( I )ΥΠΟΤΡΟΠΗ ΜΕΤΑ ΥΦΟΛΙΚΗ (3 ΚΑΙ ½) ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗ: στις περιπτώσεις αυτές η επέμβαση εκλογής είναι η συμπληρωματική ( completion ) παραθυρεοειδεκτομή του παραμένοντος (μισού) παραθυρεοειδούς και η αυτομεταμόσχευσή του σε μυικό θύλακο στο αντιβράχιο. Έχει επίσης προταθεί σαν μία λιγότερο ελκυστική εναλλακτική επέμβαση η αφαίρεση μέρους του παραμένοντος παραθυρεοειδούς ( debulking ) ( II )ΥΠΟΤΡΟΠΗ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΟΛΙΚΗ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗ ΚΑΙ ΑΥΤΟΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΣΕ ΜΥΙΚΟ ΘΥΛΑΚΟ ΤΟΥ ΑΝΤΙΒΡΑΧΙΟΥ: η εκτομή (συνήθως μέρους) του αυτομοσχευμένο...

RECURRENCE OF PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM (PHPT) FOLLOWING SURGERY IN MEN1 PATIENTS Recurrent PHPT is not uncommon in MEN1 syndrome (observed in 20 – 70 % of patients within 8 – 14 years following initial surgery). Reoperation may achieve cure in a high percentage of these patients (80 – 90 %). Localization of the hyperfunctioning parathyroid tissue is mandatory prior to reoperation. There are three clinical scenarios: (A)Recurrence following subtotal (three and one-half) parathyroidectomy: completion total parathyroidectomy (removing the remaining part of the [one] preserved parathyroid gland) with forearm autotransplantation or debulking of the parathyroid remnant is the treatment of choice (B)Recurrence following total parathyroidectomy with forearm autotransplantation: debulking or excision of the forearm autograft is indicated (C). Supernumerary or ectopic hyperplastic gland (in the neck or mediastinum) may also be the cause of recurrent PHPT in MEN1 patients. Accu...

ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΟΥ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΟΣ ΣΕ ΛΕΜΦΑΔΕΝΑ ΤΟΥ ΤΡΑΧΗΛΟΥ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ Παρουσία έκτοπου θυρεοειδικού ιστού (σαν αποτέλεσμα ‘λάθους’ στη μετανάστευση του θυροειδούς από το τυφλό τρήμα της γλώσσας προς τα κάτω στον τράχηλο) έχει περιγραφεί σε διάφορες θέσεις, συμπεριλαμβανομένων και των τραχηλικών λεμφαδένων. Όταν υπάρχει αρκετός θυρεοειδικός ιστός σε έναν λεμφαδένα θα πρέπει να δημιουργείται η υπόνοια λεμφαδενικής μετάστασης από ένα καλά διαφοροποιημένο καρκίνο του θυρεοειδούς, ο οποίος συχνά έχει διαφύγει της προσοχής (λανθάνων ή κρύφιος [ occult ] καρκίνος θυρεοειδούς). Αντίθετα, όταν πρόκειται για εμβρυολογικά υπολείμματα θυρεοειδικού ιστού, πρόκειται για πολύ μικρές ιστικές νησίδες που περιέχουν μόνο λίγα θυλάκια, χωρίς τους πυρηνικούς χαρακτήρες που παρατηρούνται στο θηλώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς, που εντοπίζονται στην περιφέρεια του λεμφαδένα (παρά την κάψα αυτού).

THYROID TISSUE WITHIN A LYMPH NODE OF THE NECK; CLINICAL IMPORTANCE True embryologic rests of normal thyroid tissue (result of migration error) have been described in many ectopic locations, including lymph nodes in the lateral neck. In the presence of a substantial amount of thyroid tissue within a lymph node in the lateral neck should raise the suspicion of a nodal metastasis of a well-differentiated thyroid cancer, which is often undiagnosed (occult thyroid cancer). In contrast, nodal embryologic rests of thyroid parenchyma are small, contain only a few thyroid follicles, without nuclear features suggestive of papillary carcinoma, and are located in the capsular region of the node.

TI ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΕΧΕΙ Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ (ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗ) ΣΤΗΝ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ (ΙΣΤΟΡΙΑ) ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ (ΡΗΡΤ)? Η παραθυρεοειδεκτομή (ΡΤ x ) είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας που προσφέρει άμεση ίαση του ΡΗΡΤ. Η PTx κρίνεται ως επιτυχής όταν επιτυγχάνει την αφαίρεση όλου του υπερλειτουργούντος παραθυρεοειδικού παρεγχύματος (πράγμα που αξιολογείται από τον χειρουργό κατά τη διάρκεια της επέμβασης με βάση συγκεκριμένα κριτήρια). Η επιτυχής ΡΤ x συνδυάζεται με : 1. Σημαντική αύξηση της οστικής πυκνότητας 2.Μείωση του κινδύνου κατάγματος των οστών (κυρίως των σπονδύλων) 3.Μείωση της πιθανότητας δημιουργίας λίθων στην ουροφόρο οδό 4.Πρόληψη της έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας σε ασθενείς με χρόνια νεφροπάθεια 5.Βελτιώνει ή και εξαφανίζει ασαφή κλινικά συμπτώματα – εκδηλώσεις του ΡΗΡΤ, όπως κόπωση, αίσθηση αδυναμίας, ελαφρά κατάθλιψη, έκπτωση της μνήμης ή διαταραχής της γνωσιακής λειτουργίας, πόνοι από τις αρθρώσεις και το μυοσκελετικό σύσ...

EFFECTS OF SURGERY ON THE NATURAL HISTORY OF PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM Parathyroidectomy (PTx) is the only curative approach to primary hyperparathyroidism (PHPT). PTx removing all the hyperfunctioning parathyroid parenchyma achieves permanent cure of the disease and is associated with: 1.Significant improvement of bone mineral density (BMD) 2.Lower rate of bone (in particular, vertebral) fractures 3.Significant decrease of the risk for renal stone formation (especially, recurrent stones) 4.Prevention of decline in renal function among patients with chronic kidney disease 5.Ameliorates /eliminates vague clinical symptomatology, such as fatigue, sense of weakness, mild depression, memory impairment, cognitive dysfunction, musculoskeletal/joint pain, muscle weakness, hyperreflexia, etc. These vague symptoms are often underestimated before surgery. These therapeutic results significantly improve quality of life following PTx.

ΚΥΣΤΗ ΘΥΡΕΟΓΛΩΣΣΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ: ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ - ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Η εμβρυολογική ανάπτυξη του θυρεοειδούς αδένα αρχίζει από το τυφλό τρήμα της γλώσσας, όπου -στην 4 η εβδομάδα της κύησης – δημιουργείται ένα εκκόλπωμα. Το εκκόλπωμα αυτό – που παραμένει συνδεδεμένο με μία λεπτή γέφυρα ιστού με την γλώσσα – κατέρχεται προς τα κάτω κατά μήκος της μέσης γραμμής του τραχήλου, όπου -περίπου στην 7 η εβδομάδα της κύησης- γίνεται ο διαχωρισμός των δύο λοβών του θυρεοειδούς. Αυτή η οδός καθόδου βρίσκεται συνήθως έμπροσθεν του υοειδούς οστού, μπορεί όμως να περνά και μέσα από το υοειδές ή πίσω από αυτό. Συνήθως ο πόρος αυτός (γνωστός ως θυρεογλωσσικός πόρος) ατροφεί και εξαφανίζεται μετά την 10 η εβδομάδα της κύησης. Εντούτοις, κάποια τμήματα του θυρεογλωσσικού πόρου (όπως επίσης και κάποια υπολείμματα θυρεοειδικού ιστού στη διαδρομή του πόρου) μπορεί να διατηρηθούν και να παραμείνουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής μεταξύ του τυφλού τρήματος της γλώσσας και της φυσιολογικής θέσης του θυρεοε...

THYROGLOSSAL DUCT CYST (TGDC): EMBRYOLOGY - PATHOPHYSIOLOGY Embryological formation of the thyroid gland begins at the foramen cecum of the tongue. During the 4 th week of gestation, a ventral diverticulum of the foramen cecum is formed, which – with its narrow neck connected to the tongue - descends in the midline of the neck, where the thyroid lobes separate, by the 7 th week. The path of descent is usually anterior to the hyoid bone, but may be posterior or through the bone. Typically, the tract atrophies and disappears by the 10 th week of gestation. However, portions of the tract and thyroid parenchyma remnants associated with it may persist at any point between the tongue and the thyroid. TGDC is formed as a cystic expansion of a remnant of the thyroglossal duct tract. It is believed that lymphoid tissue associated with the tract hypertrophies following a regional infection, thereby occluding the tract with resultant cyst formation. The incidence of TGDCs is ~ 7 % (a...