ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ (ΗΡΤ) ΣΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ
ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ – ΟΓΚΟΥ ΚΑΤΩ ΓΝΑΘΟΥ (ΗΡΤ-JT)
To HPT-JT είναι
μία πολύ σπάνια αιτία πρωτοπαθούς ΗΡΤ, που συνδυάζεται με όγκο (ίνωμα) της κάτω
γνάθου. Η ακριβής επίπτωση (‘συχνότητα’) του ΗΡΤ-JT δεν είναι γνωστή λόγω σπανιότητας του
συνδρόμου (στη βιβλιογραφία έχουν περιγραφεί περί τα 200 περιστατικά). Ο ΗΡΤ-JT οφείλεται σε μετάλλαξη του
γονιδίου CDC73 (που
είναι επίσης γνωστό και σαν HRPT2)
και μεταβιβάζεται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. O HΡΤ στο ΗΡΤ-JT συνήθως οφείλεται σε προσβολή ενός
αδένα, στην πλειονότητα των ασθενών (90 %). Η θεραπεία εκλογής στις περιπτώσεις
αυτές συνίσταται στην εκτομή του μακροσκοπικά παθολογικού (διογκωμένου) αδένα
(-ων). Για την αξιολόγηση της επιτυχίας της επέμβασης θα πρέπει να γίνεται
διεγχειρητική μέτρηση των επιπέδων παραθορμόνης ορού. Ο καρκίνος
παραθυρεοειδούς είναι πολύ πιο συχνός στο ΗΡΤ-JT σε σύγκριση με το σποραδικό ΗΡΤ
(15-20 % vs. 1 %). Σε
περίπτωση καρκίνου παραθυρεοειδών η επέμβαση εκλογής είναι η ριζική
παραθυρεοειδεκτομή κατά την οποία αφαιρούνται μαζί με τον πάσχοντα
παραθυρεοειδή αδένα και οι τυχόν διηθημένοι από τον όγκο παρακείμενοι ιστοί
(π.χ. λοβός θυρεοειδούς, μύες κλπ).Υποτροπή του ΗΡΤ θα παρατηρηθεί σε ένα
ποσοστό περίπου 18 % μέσα στα 15 χρόνια μετά την αρχική επέμβαση και συνήθως
οφείλεται στην εμφάνιση μετάχρονης νόσου σε άλλον παραθυρεοειδή αδένα (συνήθως
ένα). Σε περίπτωση υποτροπής θα πρέπει να γίνεται αξιολόγηση της ένδειξης για
επανεπέμβαση. Πριν επιχειρηθεί επανεπέμβαση είναι απαραίτητες οι εξετάσεις
προεγχειρητικού εντοπισμού του υπερλειτουργούντος παραθυροειδικού παρεγχύματος.
To HPT-JT συνδυάζεται με όγκους μήτρας (στο 75
% των γυναικών με HPT-JT) και καλοήθεις-κακοήθεις
βλάβες νεφρού (συνήθως απλές κύστεις αλλά και όγκοι Wilms κλπ).
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου