Μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς σαν τυχαίο εύρημα μετά από λοβεκτομή

ΜΥΕΛΟEIΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ (MTC), ENA ΕΠΙΘΕΤΙΚΟ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ: ΠΟΣΟ ΣΥΧΝΟ ΕΙΝΑΙ ΚΑΙ ΠΟΙΑ Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ;

To MTC αντιστοιχεί στο 2 - 5 % του συνόλου των καρκίνων του θυρεοειδούς. Τα περισσότερα MTC (75 – 80 %) είναι σποραδικά, ενώ τα υπόλοιπα εκδηλώνονται σε οικογενή βάση, σαν επί μέρους εκδήλωση του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN) τύπου 2 (Α και Β) και στο σύνδρομο οικογενούς μυελοειδούς καρκινώματος (FMTC). Μεταλλάξεις του RET γονιδίου στα κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας (neural crest) που περιέχονται στον θυρεοειδή μπορεί να έχουν σαν αποτέλεσμα την ανάπτυξη MTC. Οι κληρονομούμενες (germline) μεταλλάξεις (δηλαδή μεταλλάξεις στην βλαστική σειρά) του γονιδίου RET συνδυάζονται με το κληρονομικό MTC (στο ΜΕΝ2 σύνδρομο και στο FMTC), ενώ στο 40 – 50 % των σποραδικών MTC παρατηρούνται επίκτητες μεταλλάξεις του RET γονιδίου. Το σποραδικό MTC παρατηρείται με τη μέγιστη συχνότητα στην 5^η – 6^η δεκαετία της ζωής, ενώ το κληρονομικό MTC παρατηρείται στην 2^η – 3^η δεκαετία της ζωής. Το σποραδικό MTC είναι συνήθως ετερόπλευρο, ενώ το οικογενές MTC είναι συχνά πολυεστιακό και αμφοτερόπλευρο, τυπικά εντοπιζόμενο στους άνω πόλους των δύο λοβών, όπου βρίσκονται τα C-κύτταρα (παραθυλακιώδη) από τα οποία αναπτύσσεται το MTC. Το MTC έχει πλέον επιθετική βιολογική συμπεριφορά σε σύγκριση με το πολύ πιο συνηθισμένο διαφοροποιημένο καρκίνωμα θυρεοειδούς (θηλώδες / θυλακιώδες). Εντούτοις, η πρόγνωση στα αρχικά στάδια μπορεί να είναι αρκετά ικανοποιητική, επιδεινώνεται όμως όσο εξελίσσεται η νόσος (10 ετής επιβίωση σε MTC σταδίου Ι, ΙΙ, ΙΙΙ και IV; 99 %, 93 %, 71 % και 21 %, αντίστοιχα). Η σωστή αρχική χειρουργική αντιμετώπιση, που θα πρέπει να είναι ριζική, αποτελεί απαραίτητη προϋπόθεση για την βελτιστοποίηση της έκβασης των ασθενών.