ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΥ ΣΤΟ
ΜΕΝ2Α ΣΥΝΔΡΟΜΟ
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός (ΡΗΡΤ) αποτελεί εκδήλωση
του ΜΕΝ2Α συνδρόμου σε ποσοστό 20 – 40 % των ασθενών με το σύνδρομο αυτό. Η
αιτιοπαθολογία του ΡΗΡΤ στο ΜΕΝ2Α δεν είναι τόσο προβλέψιμη όσο στο ΜΕΝ1
σύνδρομο (όπου οφείλεται σε διάχυτη υπερπλασία των παραθυρεοειδών). Πράγματι,
στο ΜΕΝ2Α η προσβολή πολλαπλών αδένων είναι λιγότερο συχνή σε σχέση με το ΜΕΝ1 και
ο όγκος των προσβεβλημένων (παθολογικών) παραθυρεοειδών αδένων είναι συνήθως μικρότερος.
Ο ΡΗΡΤ στο ΜΕΝ2 Α σύνδρομο οφείλεται σε:
(α)Υπερπλασία και των τεσσάρων παραθυρεοειδών που μπορεί να
συνυπάρχει με αδένωμα αυτών (~ 50 %)
(β)Μονήρες αδένωμα (30 – 50 %)
(γ)Διπλά αδενώματα (1 – 17 %)
Είναι ενδιαφέρον ότι στο ΜΕΝ2Α μπορεί να υπάρχει έκτοπος και
υπεράριθμος παραθυρεοειδής σε ποσοστό 15 % και 9 % των ασθενών, αντίστοιχα.
Ο καρκίνος παραθυρεοειδών είναι εξαιρετικά σπάνια αιτία ΡΗΡΤ
στο ΜΕΝ2Α σύνδρομο (έχει αναφερθεί μόνο ένα περιστατικό στη βιβλιογραφία)
Η κατανόηση της αιτιοπαθολογίας του ΡΗΡΤ στο ΜΕΝ2Α σύνδρομο
έχει σημασία στην κλινική πράξη, καθώς καθιστά εφικτή την επιλογή της βέλτιστης
θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών αυτών. Με βάση τα παραπάνω δεδομένα
καθίσταται κατανοητό γιατί μία πιο συντηρητική χειρουργική προσπέλαση (εκλεκτική
παραθυρεοειδεκτομή αντί της “en routine”
ολικής ή της υφολικής [3.5] παραθυρεοειδεκτομής) είναι δικαιολογημένη στους ασθενείς
αυτούς.
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου