ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ – ΕΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟ ΔΙΛΗΜΜΑ
Το πρωτοπαθές λέμφωμα θυρεοειδούς (ΠΛΘ) είναι σπάνια κακοήθεια και αντιστοιχεί σε ποσοστό 5 % του συνόλου των κακοήθων παθήσεων του θυρεοειδούς. Παρά τη σπανιότητά του το ΠΛΘ θα πρέπει να αναγνωρίζεται έγκαιρα καθώς η θεραπεία του διαφέρει από τη θεραπεία των άλλων νεοπλασμάτων του θυρεοειδούς, ενώ η πρόγνωσή του είναι αρκετά καλή, χωρίς να χρειάζεται ο ασθενής να υποβληθεί σε εκτεταμένες εκτομές.
Συνήθως εμφανίζεται υπό τη μορφή ανώδυνης διόγκωσης του θυρεοειδούς (συνήθως μέσα στους τελευταίους 1 – 3 μήνες), είτε υπό τη μορφή βρογχοκήλης είτε υπό τη μορφή μονήρους όζου. Συμπτώματα από πίεση παρακειμένων οργάνων μπορεί να υπάρχουν σε ποσοστό 30 – 50 % (βράγχος φωνής, δύσπνοια, δυσφαγία, συριγμός, βήχας, σύνδρομο άνω κοίλης, πνιγμός, αίσθημα πίεσης στον τράχηλο κλπ). Η εικόνα αυτή μπορεί να θεωρηθεί ότι οφείλεται σε αναπλαστικό καρκίνωμα θυρεοειδούς. Συχνά προϋπάρχει θυροειδίτιδα Hashimoto.
H διαγνωστική διερεύνηση περιλαμβάνει την συνήθη μεθοδολογία (απεικόνιση κυρίως με υπερηχογράφημα αλλά και ενίοτε με CT ή MRI, ιδιαίτερα όταν υπάρχει κατάδυση στο πρόσθιο μεσοθωράκιο ή μεγάλου βαθμού διόγκωση του αδένα) όπως επίσης και λήψη υλικού για κυτταρολογική εξέταση με λεπτή βελόνη (FNA). Εντούτοις, η FNA δεν θέτει πάντα τη διάγνωση (ποσοστό επιτυχίας, 25 – 80 %). Σε ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών (50-60 %) η FNA δημιουργεί την υπόνοια για την πάθηση χωρίς όμως να μπορεί να θέσει με ακρίβεια τη διάγνωση της νόσου. Εξ αιτίας αυτών των προβλημάτων, για την σωστή και αξιόπιστη διάγνωση απαιτείται συχνά ανοικτή βιοψία. Ορισμένοι μάλιστα συνιστούν την ανοικτή βιοψία ακόμη και όταν η FNA έχει ήδη θέσει τη διάγνωση με στόχο την επιβεβαίωση της διάγνωσης αλλά και την αναγνώριση του ακριβούς τύπου του λεμφώματος (πράγμα που μπορεί να έχει σημασία για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας αλλά και για τον καθορισμό της πρόγνωσης).
Καθώς πρόκειται για σπάνια νόσο, δεν υπάρχουν μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών ώστε να εξαχθούν αξιόπιστα συμπεράσματα όσον αφορά την βέλτιστη θεραπεία. Θεραπευτικές επιλογές είναι οι εξής:
Χειρουργική επέμβαση: ο ρόλος της παραμένει εξαιρετικά αμφιλεγόμενος, καθώς υπάρχουν και άλλες μέθοδοι θεραπείας χωρίς την δυνητική νοσηρότητα της χειρουργικής επέμβασης. Η χειρουργική μπορεί να έχει θέση σαν ανακουφιστική μέθοδος θεραπείας σε ασθενείς με πιεστικά φαινόμενα (κυρίως από την τραχεία) που δεν απαντούν στην συντηρητική αγωγή. Τα ίδια εντούτοις αποτελέσματα όσον αφορά την ανακούφιση του ασθενούς από τα πιεστικά φαινόμενα μπορεί να επιτευχθούν και με την συνδυασμένη χημειο-ακτινοθεραπεία.
Ακτινοθεραπεία: είναι αποτελεσματική κυρίως στο εντοπισμένο (σταδίου ΙΕ) MALT λέμφωμα και μπορεί να προσφέρει τοπικό έλεγχο της νόσου.
Η χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία και ο συνδυασμός των δύο είναι αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας σε ΠΛΘ και ιδιαίτερα στο MALT λέμφωμα σταδίου ΙΕ.
Συστηματική θεραπεία/ συνδυασμένη χημειο-ακτινοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία ενδείκνυται στην αντιμετώπιση των μακρυνών μεταστάσεων της νόσου, ενώ η ακτινοθεραπεία μπορεί αν ελέγξει την νόσο τοπικά. Η απάντηση στη χημειοθεραπεία είναι συνήθως ταχεία. Πρόσφατα υπάρχει η τάση να αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία όλο και περισσότεροι ασθενείς, ακόμη και αυτοί με εντοπισμένη νόσο. Η συστηματική θεραπεία (χημειοθεραπεία) συνήθως συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία, που χορηγείται κατά κανόνα μετά από 3 – 6 κύκλους χημειοθεραπείας. Η συνδυασμένη χημειο-/ ακτινοθεραπεία έχει αποδειχθεί ότι πλεονεκτεί σε σύγκριση με την τοπικοπεριοχική θεραπεία (χειρουργική επέμβαση μόνο ή ακτινοθεραπεία μόνο ή συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης).
Η πρόγνωση του ΠΛΘ εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Συνολικά, η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται από 50 έως 60 %. Σε ασθενείς με ενδοθυρεοειδική μόνο νόσο η 5ετής επιβίωση ανέρχεται σε 90 %, ενώ μειώνεται σε 35 % όταν υπάρχει εξωθυρεοειδική εντόπιση της νόσου. Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι: το μέγεθος του όγκου > 10 mm, το στάδιο > ΙΕ, η παρουσία τοπικών αποφρακτικών (πιεστικών) φαινομένων, η ταχεία αύξηση του όγκου, η διήθηση του μεσοθωρακίου και η ηλικία > 60 ετών.
Το πρωτοπαθές λέμφωμα θυρεοειδούς (ΠΛΘ) είναι σπάνια κακοήθεια και αντιστοιχεί σε ποσοστό 5 % του συνόλου των κακοήθων παθήσεων του θυρεοειδούς. Παρά τη σπανιότητά του το ΠΛΘ θα πρέπει να αναγνωρίζεται έγκαιρα καθώς η θεραπεία του διαφέρει από τη θεραπεία των άλλων νεοπλασμάτων του θυρεοειδούς, ενώ η πρόγνωσή του είναι αρκετά καλή, χωρίς να χρειάζεται ο ασθενής να υποβληθεί σε εκτεταμένες εκτομές.
Συνήθως εμφανίζεται υπό τη μορφή ανώδυνης διόγκωσης του θυρεοειδούς (συνήθως μέσα στους τελευταίους 1 – 3 μήνες), είτε υπό τη μορφή βρογχοκήλης είτε υπό τη μορφή μονήρους όζου. Συμπτώματα από πίεση παρακειμένων οργάνων μπορεί να υπάρχουν σε ποσοστό 30 – 50 % (βράγχος φωνής, δύσπνοια, δυσφαγία, συριγμός, βήχας, σύνδρομο άνω κοίλης, πνιγμός, αίσθημα πίεσης στον τράχηλο κλπ). Η εικόνα αυτή μπορεί να θεωρηθεί ότι οφείλεται σε αναπλαστικό καρκίνωμα θυρεοειδούς. Συχνά προϋπάρχει θυροειδίτιδα Hashimoto.
H διαγνωστική διερεύνηση περιλαμβάνει την συνήθη μεθοδολογία (απεικόνιση κυρίως με υπερηχογράφημα αλλά και ενίοτε με CT ή MRI, ιδιαίτερα όταν υπάρχει κατάδυση στο πρόσθιο μεσοθωράκιο ή μεγάλου βαθμού διόγκωση του αδένα) όπως επίσης και λήψη υλικού για κυτταρολογική εξέταση με λεπτή βελόνη (FNA). Εντούτοις, η FNA δεν θέτει πάντα τη διάγνωση (ποσοστό επιτυχίας, 25 – 80 %). Σε ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών (50-60 %) η FNA δημιουργεί την υπόνοια για την πάθηση χωρίς όμως να μπορεί να θέσει με ακρίβεια τη διάγνωση της νόσου. Εξ αιτίας αυτών των προβλημάτων, για την σωστή και αξιόπιστη διάγνωση απαιτείται συχνά ανοικτή βιοψία. Ορισμένοι μάλιστα συνιστούν την ανοικτή βιοψία ακόμη και όταν η FNA έχει ήδη θέσει τη διάγνωση με στόχο την επιβεβαίωση της διάγνωσης αλλά και την αναγνώριση του ακριβούς τύπου του λεμφώματος (πράγμα που μπορεί να έχει σημασία για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας αλλά και για τον καθορισμό της πρόγνωσης).
Καθώς πρόκειται για σπάνια νόσο, δεν υπάρχουν μελέτες με μεγάλο αριθμό ασθενών ώστε να εξαχθούν αξιόπιστα συμπεράσματα όσον αφορά την βέλτιστη θεραπεία. Θεραπευτικές επιλογές είναι οι εξής:
Χειρουργική επέμβαση: ο ρόλος της παραμένει εξαιρετικά αμφιλεγόμενος, καθώς υπάρχουν και άλλες μέθοδοι θεραπείας χωρίς την δυνητική νοσηρότητα της χειρουργικής επέμβασης. Η χειρουργική μπορεί να έχει θέση σαν ανακουφιστική μέθοδος θεραπείας σε ασθενείς με πιεστικά φαινόμενα (κυρίως από την τραχεία) που δεν απαντούν στην συντηρητική αγωγή. Τα ίδια εντούτοις αποτελέσματα όσον αφορά την ανακούφιση του ασθενούς από τα πιεστικά φαινόμενα μπορεί να επιτευχθούν και με την συνδυασμένη χημειο-ακτινοθεραπεία.
Ακτινοθεραπεία: είναι αποτελεσματική κυρίως στο εντοπισμένο (σταδίου ΙΕ) MALT λέμφωμα και μπορεί να προσφέρει τοπικό έλεγχο της νόσου.
Η χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία και ο συνδυασμός των δύο είναι αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας σε ΠΛΘ και ιδιαίτερα στο MALT λέμφωμα σταδίου ΙΕ.
Συστηματική θεραπεία/ συνδυασμένη χημειο-ακτινοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία ενδείκνυται στην αντιμετώπιση των μακρυνών μεταστάσεων της νόσου, ενώ η ακτινοθεραπεία μπορεί αν ελέγξει την νόσο τοπικά. Η απάντηση στη χημειοθεραπεία είναι συνήθως ταχεία. Πρόσφατα υπάρχει η τάση να αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία όλο και περισσότεροι ασθενείς, ακόμη και αυτοί με εντοπισμένη νόσο. Η συστηματική θεραπεία (χημειοθεραπεία) συνήθως συνδυάζεται με ακτινοθεραπεία, που χορηγείται κατά κανόνα μετά από 3 – 6 κύκλους χημειοθεραπείας. Η συνδυασμένη χημειο-/ ακτινοθεραπεία έχει αποδειχθεί ότι πλεονεκτεί σε σύγκριση με την τοπικοπεριοχική θεραπεία (χειρουργική επέμβαση μόνο ή ακτινοθεραπεία μόνο ή συνδυασμός ακτινοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης).
Η πρόγνωση του ΠΛΘ εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Συνολικά, η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται από 50 έως 60 %. Σε ασθενείς με ενδοθυρεοειδική μόνο νόσο η 5ετής επιβίωση ανέρχεται σε 90 %, ενώ μειώνεται σε 35 % όταν υπάρχει εξωθυρεοειδική εντόπιση της νόσου. Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες είναι: το μέγεθος του όγκου > 10 mm, το στάδιο > ΙΕ, η παρουσία τοπικών αποφρακτικών (πιεστικών) φαινομένων, η ταχεία αύξηση του όγκου, η διήθηση του μεσοθωρακίου και η ηλικία > 60 ετών.
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου